Dieta PKU jest niezbędna dla osób z zaburzeniami genetycznymi zwanymi fenyloketonurią (PKU). Ludzie z fenyloketonurią nie mają enzymu, który umożliwia organizmowi przekształcenie fenyloalaniny (aminokwasu) w tyrozynę (inny aminokwas ). Fenyloalanina gromadzi się i powoduje uszkodzenie mózgu; więc każdy z PKU musi unikać pokarmów bogatych w białko.
Niemowlęta i niemowlęta z PKU potrzebują specjalnej formuły, która nie zawiera fenyloalaniny.
Absolutnie ważne jest, aby niemowlęta, małe dzieci i dzieci nie spożywały pokarmów bogatych w białko, ponieważ mózg szybko się rozwija. Należy przestrzegać bardzo rygorystycznej diety. Należy unikać wszelkich pokarmów bogatych w białko.
Pokarmy bogate w białko obejmują:
- mięso
- ryba
- drób
- mleko
- Jogurt
- ser
- jajka
- orzechy
- posiew
- rośliny strączkowe
- orzechowe i inne masło orzechowe
Naczynia, przekąski i posiłki przygotowywane z tymi pokarmami również należy unikać - pizza, ciasto, ciastka, hamburgery, hot dogi, lody, jogurt i wiele innych produktów. Nawet rzeczy takie jak chleb i niektóre rodzaje płatków mogą mieć za dużo białka. Aspartamu należy również unikać, ponieważ jest to połączenie kwasu asparaginowego i fenyloalaniny.
Dzieci i nastolatki z PKU mogą jeść owoce i warzywa oraz niewielkie ilości zbóż i krakersów, ponieważ te pokarmy zawierają mało białka. Dorośli muszą również ściśle trzymać się diety.
Ale dieta PKU jest zbyt niska w białku dla normalnego zdrowia, więc dzieci i dorośli z PKU muszą spożywać specjalne napoje białkowe sformułowane bez fenyloalaniny.
Ponadto, dieta ta musi być przestrzegana przez całe życie, a badania krwi są regularnie wykonywane w celu śledzenia poziomu fenyloalaniny w organizmie.
Czy PKU jest wspólne?
Według National PKU Alliance około 1 na 15 000 dzieci ma PKU. Niemowlęta w Stanach Zjednoczonych i wielu innych krajach są badane niedługo po urodzeniu i dopóki dzieci i dzieci przestrzegają diety, ich mózgi rozwijają się normalnie.
Dorośli z PKU mogą mieć trochę więcej swobody z przyjmowaniem białka, ponieważ mózg jest w pełni rozwinięty, ale PKU nie znika, a spożywanie zbyt dużej ilości fenyloalaniny może nadal powodować problemy z nastrojem i utratę pamięci.
Źródła:
Maher AK. "Uproszczone menu diety". Eleventh Edition, Hoboken NJ, USA: Wiley-Blackwell Publishing, październik 2011.
Podręcznik Merck - wersja profesjonalna. "Zaburzenia metabolizmu aminokwasów i kwasów organicznych". http://www.merckmanuals.com/professional/pediatrics/inherited-disorders-of-metabolism/overview-of-amino-acid-and-organic-acid-metabolism-disorders.
Narodowy Sojusz Fenyloketonurii. "Fakty i personel Fenixketonurii Facts for School." http://www.npkua.org/Portals/0/PKU_schoolfacts.pdf .